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生长激素缺乏是由什么引起的?

2022-01-05 15:54分类:疾病知识 阅读:

 

  儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位,称为矮小症,在众多导致矮小的因素中,垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小,称为生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD),又称垂体性侏儒症。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一,大多为散发性,少部分为家族性遗传。

生长激素缺乏症

  根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛素样生长因子)轴功能缺陷,病因可分为原发性或继发性GHD,单纯性GHD或多种垂体激素缺乏。主要病因如下:

  1.原发性

  (1)遗传包括激素异常或者受体异常,也包括与垂体发育有关的基因缺陷。

  (2)特发性下丘脑功能异常,神经递质-神经激素信号传导途径的缺陷。

  (3)发育异常垂体不发育、发育不良,空蝶鞍,视中隔发育异常等。

  2.继发性

  (1)肿瘤下丘脑、垂体或颅内其他肿瘤,例如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。

  (2)放射性损伤下丘脑、垂体肿瘤放疗后。

  (3)头部创伤产伤、手术损伤、颅底骨折等。

  对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用,对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。

  治疗采用每晚睡前半小时皮下注射,可选择在上臂、大腿前侧和腹壁、脐周等部位注射。少数患者在用GH治疗过程中可出现甲状腺激素水平下降,故需检测甲状腺功能,必要时予甲状腺激素补充治疗。

  蛋白同化类固醇药物可促进生长,但是该类药物可明显加速骨龄发育,加快骨骺融合,对最终身高无明显改善。

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只有生长激素缺乏才需要用生长激素治疗吗?

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