生长激素缺乏症的诊治方法
何为生长激素?顾名思义生长激素是促进人类生长最重要的激素,也是一种肽类激素, 含有191个氨基酸残基的单链,有两个二硫键连接的蛋白质,由垂体前叶嗜酸性细胞分泌,分子量为22KD。
那生长激素缺乏症又是怎么定义的呢?
生长激素缺乏症是由于垂体前叶合成和分泌生长激素部分或完全缺乏,或由于生长激素结构异常,受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。根据生长激素及生长因子轴功能缺陷病因大致可分为四类,1,生长激素分泌障碍:大脑皮层,下丘脑,垂体生长激素缺乏症;2,生长激素分泌后疾病:存在生长激素抗体,生长激素结合蛋白增多,生长激素受体等缺陷;3,生长因子合成缺陷:生长因子产生部位缺陷;4,生长因子不敏感:受体问题,存在抗体。
不同程度的生长激素缺乏症的临床表现也不尽相同, 重度生长激素缺乏症的临床表现为:1患者一般三岁前症状比较明显;2明显矮小,身高小于-2.5sd或低于双亲身高中值-1.5sd;3生长速率减慢,随年龄增长越来越严重。(小于两岁时,每年生长速率小于7cm。四岁至青春期每年生长速率小于5cm。青春期时每年生长速率小于6cm);4常见多种垂体激素缺乏;5皮下脂肪增多,随年龄增长日益明显;6轻度面部发育不良;7骨成熟延迟。骨龄较生活年龄落后两岁以上;8生长激素药物激发试验,生长激素峰值长小于5ug/l
轻度生长激素缺乏症的临床表现为:1常于学龄前期出现明显临床症状;2身材矮小,身高低于正常均值-2sd;3生长速率减慢,需仔细观察一年才发;4多数为单一生长激素缺乏;5皮下脂肪堆积正常或增多;6青春发育延迟。
生长激素是否缺乏是根据实验室生长激素激发试验来判定的,任意一次生长激素峰值大于10ng/ml即排除生长激素缺乏症,如果任意峰值小于5ng/ml属于完全性生长激素缺乏症,若在5至10ng/ml属于部分性生长激素缺乏症。
总上所述生长激素缺乏症的诊断标准包括以下:1身高低于同龄同性别健康儿童的-2sd或低于第3百分位;2年生长速率小于5cm;3呈匀称性矮小,无青春发育体质;4除外慢性肝肾疾病,甲低糖尿病;5骨龄落后两岁或以上;6生长激素激发试验峰值小于10ng/ml
生长激素缺乏症若不能及时诊断和治疗,将会导致成年后身材显著矮小,心血管发病率升高,而且有较多病例伴随性腺发育不良,中枢性甲状腺功能低下和促肾上腺皮质激素缺乏,严重影响今后的工作,学习,婚姻,心理和生活质量,如能得到及时治疗,可达到正常人身高范围,给于生长激素治疗是最合适最有用的的替代治疗。
美国FDA批准的基因重组人生长激素适应症有:1生长激素缺乏症,2儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍,3HIV感染相关性衰竭综合征,4成人生长激素缺乏症替代治疗,5特纳综合症,6小于胎龄儿,7特发性还小,8短肠综合征,9pws综合症,10shox基因缺陷。
美国食品药品监督管理局和中国食品药品监督管理局批准治疗儿童矮小的有效的药品只有生长激素。当然,生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄,基础身高。骨龄,营养遗传等因素影响,如果骨骺已经闭合,将不能应用生长激素治疗。目前我国国产生长激素比较可靠的属安徽安科生产的安苏萌生长激素,安苏萌生长激素粉剂比活性达3.0,高于其他一切粉剂,相对更有效,且与金塞生长激素水剂比活性一致,但是安苏萌粉剂价格是金塞水剂价格的一半,相对更经济,最为重要的一点是安苏萌粉剂不含防腐剂,无蛋白衰减现象,更安全,所以安苏萌粉剂是目前所有粉剂中的首选品牌。另外安苏萌也有同样高品质的水剂,不同于传统水剂,安苏萌水剂采用的是预灌封包装,无需配药,一次性注射,避免了金塞水剂多次穿插橡胶塞引起的胶塞微粒的危害,最最最重要的是不含防腐剂,更安全更有效更便利。所以家长可以视情况而定,安苏萌的粉剂及水剂生长激素都是不二的最佳选择。
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