什么是生长激素缺乏症?

　　儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第三百分位，称为矮小症，在众多导致矮小的因素中，垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小，称为生长激素缺乏症(growth hormone deficiency，GHD)，又称垂体性侏儒症。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一，大多为散发性，少部分为家族性遗传。

　　那什么是生长激素呢?

　　生长激素缺乏症，顾名思义，它是缺少生长激素的一种症状，生长激素(Human Growth Hormone，hGH)是由人体脑垂体前叶分泌的一种肽类激素，由191个氨基酸组成，能促进骨骼、内脏和全身生长.促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢，在人体生长发育中起着关键性作用。

　　生长激素是怎么分泌的?

　　人体生长激素的分泌特点有脉冲式分泌和持续分泌两种。生长激素全天有多次脉冲式分泌，通常间隔3-4小时 ，约6-8个脉冲/天，夜间最高，夜间比白天分泌多2-3倍，睡后一小时分泌量是一天总量的一半以上。8%-12%生长激素是持续分泌的，以保证人体基础的生长激素浓度。生长激素脉冲式分泌主要是保证骨骼、肌肉、肝脏胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的生成和骨骼的线性生长;生长激素持续性分泌一方面也起到促生长的作用，另一个重要的方面即：调节人体内物质的代谢，主要是糖代谢和脂代谢，用以维持人体良好的体成分，保持体型。

　　生长激素缺乏症应该怎么治疗?

　　对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用，对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。治疗采用每晚睡前半小时皮下注射，可选择在上臂、大腿前侧和腹壁、脐周等部位注射。少数患者在用GH治疗过程中可出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功能，必要时予甲状腺激素补充治疗。蛋白同化类固醇药物可促进生长，但是该类药物可明显加速骨龄发育，加快骨骺融合，对最终身高无明显改善。

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